Mentre i noduli benigni della tiroide sono molto comuni (gozzo nodulare), il cancro della tiroide è relativamente più raro. Nella maggior parte dei casi i noduli non provocano problemi particolari, passando spesso inosservati tanto da essere occasionalmente scoperti soltanto con la palpazione o nel corso di un’ecografia del collo. Solo in una piccola percentuale di pazienti comportano i sintomi tipici dell'ipertiroidismo o, addirittura, della tireotossicosi. Tuttavia, se non adeguatamente diagnosticati e trattati, possono crescere al punto da creare problemi alla deglutizione e alla fonazione per compressione dei tessuti circostanti.
Il cancro della tiroide è la forma più comune di tumore del sistema endocrino; in senso assoluto, è relativamente raro, rappresentando il 3,8% di tutti i casi di carcinoma che si sviluppano nell’uomo.
Sulla base del tipo di cellule da cui ha origine, il cancro della tiroide può essere di due tipi:
- midollare se deriva dalle cellule parafollicolari, quelle che producono l'ormone calcitonina;
- non midollare se ha origine dalle cellule follicolari, quelle che sintetizzano gli ormoni tiroxinae triiodotironina.
Nell’ambito dei carcinomi non midollari si possono riconoscere i seguenti sottotipi (istotipi):
- il carcinoma papillare: è il più diffuso dei carcinomi tiroidei; è frequente nei soggetti di 30-50 anni; presenta, generalmente, un basso grado di malignità, che tende comunque ad aumentare nei pazienti più anziani;
- il carcinoma follicolare: è meno diffuso; si diagnostica prevalentemente negli anziani. Rispetto al carcinoma papillare appare più aggressivo, pur mantenendo una crescita lenta e una prognosi relativamente favorevole.
- il carcinoma poco differenziato: deriva dall’evoluzione in senso più aggressivo delle forme papillari e follicolari, rispetto alle quali risulta crescere più velocemente;
- il carcinoma anaplastico: si può considerare una forma piuttosto rara, che si riscontra in prevalenza negli anziani portatori di gozzo da lunga data. Ha un'altissima malignità. Si manifesta spesso con ingrossamento rapido e doloroso della ghiandola. È, in senso assoluto, uno dei tumori più aggressivi ed è molto difficile da trattare.
La familiarità del cancro della tiroide, vale a dire l'insorgenza di uno stesso tumore in più componenti della stessa famiglia, è ora riconosciuta anche per il tipo derivante dalle cellule follicolari.
Esistono alcune sindromi associate al cancro della tiroide non midollare (sindrome di Gardner, malattia di Cowden, complesso di Carney e sindrome di Werner). Conoscere l'esistenza di forme familiari della malattia consente di individuare famiglie a rischio e rende possibile la prevenzione.
Il carcinoma midollare è poco diffuso e colpisce soggetti al di sopra dei 50 anni. Può insorgere in forma sporadica o familiare (trasmissione ereditaria di geni anomali), spesso in associazione ad altri tumori o altre malattie dell'apparato endocrino. Per tale motivo, coloro ai quali è diagnosticato un carcinoma midollare della tiroide devono sottoporsi ad un test genetico che consente di escludere o confermare che si tratti di una forma ereditaria. Se il test genetico risulta positivo, i familiari di primo grado del paziente (genitori, fratelli, figli) devono sottoporsi al test per verificare la predisposizione, o meno, alla malattia (50% di probabilità).
Anche per il carcinoma midollare la prognosi è buona se è limitato alla tiroide, ma diventa sfavorevole in presenza di metastasi.
Oltre al carcinoma anaplastico, altre forme molto rare sono il linfoma tiroideo, di solito del tipo non Hodgkin a crescita rapida, e il carcinoma a cellule squamose.