Che cos’è

La diagnosi

I tipi di tumore all'ipofisi

Come si curano

Trattamento in base allo stadio


 

Che cos’è

Questi tumori si sviluppano nell'ipofisi, una ghiandola che produce ormoni responsabili della crescita e delle funzioni di altre ghiandole del corpo, tra i quali la prolattina, che regola la secrezione di latte da parte della mammella, l'ormone adrenocorticotropo (ACTH), che regola la produzione di ormoni glucocorticoidi (tra cui il cortisolo) da parte delle ghiandole surrenali, l'ormone della crescita (GH) che regola la crescita corporea; l'ormone tireotropo (TSH) che regola la produzione di ormoni da parte della tiroide; l'ormone luteinizzante (LH) e l'ormone follicolo-stimolante (FSH) che regolano l'attività dell'ovaio nella donna e dei testicoli nell'uomo.

Nella maggior parte dei casi, i tumori dell'ipofisi sono benigni, vale a dire che crescono molto lentamente e non si diffondono ad altri organi. Questi tumori prendono il nome di adenomi. In casi rari, l'adenoma può essere invasivo e crescere anche nei tessuti intorno all'ipofisi. I tumori maligni dell'ipofisi, molto meno frequenti degli adenomi, possono manifestare metastasi in altre parti del sistema nervoso oppure in altri organi.

In presenza di un tumore, l'ipofisi potrebbe produrre una quantità eccessiva di ormoni, con conseguente insorgenza di altri disturbi. I tumori che secernono ormoni sono detti iperfunzionanti, mentre quelli che non producono ormoni sono definiti non iperfunzionanti.

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La diagnosi

È indispensabile recarsi dal medico di famiglia in presenza di mal di testa, disturbi visivi, nausea o vomito (dovuti all'ingrossamento del nodulo a livello dell'ipofisi) o qualunque sintomo causato da una produzione eccessiva di ormoni, quali:

- accumulo di grasso su volto, schiena e torace, con perdita di massa muscolare a braccia e gambe, che di conseguenza dimagriscono: sono determinati da una produzione eccessiva di ormoni glucocorticoidi e indicano la presenza del morbo di Cushing;

- deformazioni del fisico e della fisionomia, con mani e piedi più grandi della norma, mandibola sporgente e lineamenti molto marcati, dovuti a una produzione eccessiva dell'ormone della crescita, che nell'adulto possono essere causa di una malattia che prende il nome di acromegalia, nei soggetti molto giovani di un aumento esagerato della statura (gigantismo);

- un'interruzione del normale ciclo mestruale dovuta a un aumento dei livelli di prolattina. 

In presenza di questi sintomi, il medico, dopo la visita, prescrive le analisi per determinare i livelli ormonali presenti nel sangue e nelle urine, e in alcuni casi richiede anche un esame strumentale come la TAC o la risonanza magnetica nucleare (RMN), una particolare tecnica radiografica che sfrutta le onde magnetiche per visualizzare le strutture interne dell'organismo, in questo caso del cervello. È possibile eseguire anche altre indagini radiologiche.

Le probabilità di guarigione (prognosi) e la scelta del trattamento dipendono dal tipo di tumore, dall'età e dalle condizioni generali di salute del paziente.

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I tipi di tumore all'ipofisi

Una volta confermata la presenza del tumore, è necessario eseguire ulteriori accertamenti per verificare se le cellule tumorali si sono diffuse ad altre parti dell'organismo (stadiazione), anche se ciò capita molto raramente nei tumori dell'ipofisi, e se il tumore è iperfunzionante. Per queste malattie, determinare il tipo di tumore è molto importante per la scelta del trattamento più indicato.

Una prima classificazione dei tumori dell'ipofisi tiene conto delle dimensioni, per cui si parla di microadenomi, se il diametro è inferiore a 1 cm, e di macroadenomi, se il diametro è superiore a 1 cm.

In funzione dell'ormone che producono, i tumori dell'ipofisi si classificano come segue:

- tumori ACTH-secernenti: producono l'ormone adrenocorticotropo, che stimola la produzione di glucocorticoidi da parte delle ghiandole surrenali. Livelli eccessivi di ACTH determinano l'insorgenza del morbo di Cushing;

- tumori prolattina-secernenti: producono la prolattina, e possono indurre la secrezione di latte e l'interruzione delle mestruazioni anche in assenza di gravidanza. Nell'uomo possono indurre impotenza;

- tumori GH-secernenti: producono l'ormone della crescita;

- tumori TSH-secernenti: producono l'ormone tireotropo, e possono indurre dimagrimento, aumento del battito cardiaco, che può diventare irregolare, disturbi del sonno, tremori, nervosismo;

- tumori non iperfunzionanti: non producono ormoni;

- recidiva: il tumore si ripresenta dopo il trattamento. La recidiva può svilupparsi nella stessa sede del tumore primitivo oppure, più raramente, in un altro organo.

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Come si curano

Le opzioni terapeutiche attualmente disponibili per il trattamento dei tumori dell'ipofisi sono le seguenti:

  • chirurgia;
  • radioterapia;
  • terapia medica;
  • chemioterapia.

La chirurgia è molto comune per il trattamento di questi tumori. Il chirurgo può decidere di asportare il tumore attuando uno dei seguenti tipi d'intervento:

- ipofisiectomia transfenoidale: consiste nell'asportazione del tumore praticando l'incisione attraverso l'osso sfenoide, nella regione paranasale, ossia vicina al naso, quindi senza passare attraverso la scatola cranica. Può avvenire per via endoscopica, vale a dire mediante un piccolo tubo, inserito attraverso il naso, nel quale il chirurgo manovra pinze e strumenti per rimuovere il tumore;

- craniotomia: è l'intervento tramite il quale si pratica un'apertura nella scatola cranica per raggiungere il tumore e asportarlo.

La radioterapia (detta anche terapia radiante) utilizza radiazioni ad alta frequenza per distruggere le cellule neoplastiche e ridurre le dimensioni del tumore. Per il trattamento dei tumori dell'ipofisi, le radiazioni sono di solito erogate da una macchina esterna all'organismo (radioterapia esterna). La radioterapia può essere effettuata da sola o in combinazione con la chirurgia o con la terapia medica.

La terapia medica consiste nella somministrazione di farmaci per bloccare l'eccessiva produzione di ormoni da parte del tumore.

La chemioterapia è la modalità terapeutica che distrugge le cellule tumorali attraverso la somministrazione di farmaci, che possono essere assunti per bocca in forma di compresse, oppure iniettati per via endovenosa. La chemioterapia si definisce trattamento sistemico, perché il farmaco entra nella circolazione sanguigna, si diffonde nell'organismo e in questo modo può raggiungere e distruggere le cellule tumorali che si sono diffuse a distanza.

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Trattamento in base allo stadio

La scelta della terapia dipende dalla sede e dallo stadio del tumore, dall'età e dalle condizioni generali del paziente.

Lo specialista può proporre il trattamento standard per la sua dimostrata efficacia, confermata da esperienze precedenti, oppure la partecipazione a uno studio clinico. La terapia standard non funziona necessariamente per tutti i pazienti e a volte comporta più effetti collaterali di quanto si pensi. Per tale motivo si conducono studi clinici allo scopo di individuare modi più efficaci di trattamento, basandosi sulle informazioni più aggiornate al momento disponibili. 

Tumori ACTH-secernenti

Le opzioni terapeutiche sono le seguenti:

- chirurgia;

- radioterapia;

- chirurgia più radioterapia;

- terapia medica per inibire la produzione di ACTH ed eliminare i sintomi legati all'eccesso di quest'ormone.

Tumori prolattina-secernenti

Le opzioni terapeutiche sono le seguenti:

- terapia medica per inibire la produzione di prolattina ed eliminare i sintomi legati all'eccesso di quest'ormone;

- chirurgia;

- radioterapia;

- chirurgia seguita da radioterapia.

Tumori GH-secernenti

Le opzioni terapeutiche sono le seguenti:

- chirurgia;

- radioterapia;

- terapia medica per inibire la produzione dell'ormone della crescita ed eliminare i sintomi legati all'eccesso di quest'ormone.

Tumori TSH-secernenti

Le opzioni terapeutiche sono le seguenti:

- chirurgia;

- radioterapia;

- terapia medica per inibire la produzione dell'ormone tireotropo ed eliminare i sintomi legati all'eccesso di quest'ormone.

Tumori non iperfunzionanti

Le opzioni terapeutiche sono le seguenti:

- chirurgia;

- radioterapia da sola o in combinazione con la chirurgia.

Carcinomi dell'ipofisi

Nel caso di tumori invasivi e aggressivi, che come detto sono una minoranza, le opzioni terapeutiche sono le seguenti:

- chirurgia;

- radioterapia;

- chemioterapia.

Tumori dell'ipofisi recidivanti

Il trattamento dipende dal tipo di tumore, dal trattamento che il paziente ha già ricevuto e da altri fattori quali le sue condizioni generali.

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Aimac è grata ad AIOM (Associazione Italiana di Oncologia Medica) Giovani e in particolare al Dott. Massimo Di Maio (Unità Sperimentazioni Cliniche, Istituto Nazionale Tumori – Fondazione ‘G. Pascale’, Napoli) per la revisione critica del testo.    

Ultima revisione: febbraio 2013    
Titolo originale: Pituitary Tumors Treatment (PDQ®)

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