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Mieloma multiplo e altri tumori delle plasmacellule
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- Informazioni generali
- Informazioni sullo stadio della malattia
- Opzioni terapeutiche
- Trattamento in base allo stadio
- Letture consigliate

 

INTRODUZIONE
I Profili DST sono schede che danno informazioni sintetiche sulla malattia, sulle procedure che il medico attua per la diagnosi e la stadiazione, e sulle terapie disponibili.

Lo scopo di queste informazioni è di preparare il paziente o i suoi familiari al colloquio con l’oncologo fornendogli le informazioni necessarie per rivolgergli tutte le domande cui desidera avere una risposta relativamente alla malattia e al trattamento: l’oncologo è, infatti, l’unico che possa dare i consigli giusti per il singolo caso.

INFORMAZIONI GENERALI
Che cosa sono i tumori delle plasmacellule?


I tumori delle plasmacellule sono malattie caratterizzate dalla degenerazione tumorale delle plasmacellule. Le plasmacellule rappresentano un sottotipo di globuli bianchi che hanno la funzione di formare gli anticorpi. Quando le plasmacellule diventano tumorali, producono un numero eccessivo di anticorpi, per altro non funzionanti perché anomali, e nelle urine si rileva la presenza di una sostanza legata all'eccessiva produzione di anticorpi, detta proteina M.


Esistono diverse forme di tumori delle plasmacellule. Il più comune è il mieloma multiplo, caratterizzato dalla presenza di cellule tumorali nel midollo osseo. Le plasmacellule del mieloma, molto aumentate di numero, creano delle lesioni a livello delle ossa dello scheletro (osteolisi, vale a dire danneggiamento della normale struttura dell'osso) che possono arrivare anche a provocare fratture. La malattia spesso è caratterizzata da un'insufficienza renale. Il sangue dei pazienti, reso più viscoso dalla presenza di alte quantità di proteine anomale, può provocare disturbi a carico della vista, del sistema nervoso e cardiaco. Tipicamente i pazienti possono avere alti livelli di calcio nel sangue, anche in conseguenza del danneggiamento delle ossa da parte della malattia. Le plasmacellule si raccolgono a volte nel tessuto osseo per formare piccole masse che prendono il nome di plasmacitomi.


I tumori delle plasmacellule possono apparire anche come masse localizzate al tessuto osseo e ai tessuti molli (plasmacitoma), con un numero contenuto di plasmacellule a livello del midollo osseo (inferiore al 10%). Esistono anche delle forme ‘benigne' in cui le plasmacellule a livello del midollo osseo sono inferiori al 10% e non ci sono segni di tumore come nel mieloma multiplo o nel plasmacitoma.


È indispensabile recarsi dal medico di famiglia in presenza di sintomi quali dolori ossei, sanguinamenti, febbre, debolezza). 


Come si formula la diagnosi?

In presenza di questi sintomi, il medico, dopo la visita, prescrive le analisi del sangue e delle urine. Se le analisi risultano alterate, potrebbe ritenere opportuno sottoporvi a ulteriori accertamenti, tra cui anche alla biopsia del midollo osseo. Questa si esegue inserendo un ago in un osso (di norma del bacino), tramite il quale si preleva un frammento di midollo da analizzare al microscopio. In questo modo è possibile stabilire il tipo di tumore di cui siete portatori e pianificare il trattamento migliore per il vostro caso.


Le probabilità di guarigione (prognosi) e la scelta del trattamento dipendono dalle caratteristiche delle cellule del mieloma, nonché dall'età e dalle condizioni generali di salute.

 

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INFORMAZIONI SULLO STADIO DELLA MALATTIA

Lo stadio dei tumori delle plasmacellule

Una volta confermata la presenza del tumore, è necessario eseguire ulteriori accertamenti per verificare se le cellule tumorali si sono diffuse ad altre parti dell'organismo (stadiazione). La stadiazione è importante per la scelta del trattamento più indicato. I tumori delle plasmacellule si raggruppano in funzione del tipo. La stadiazione che riportiamo di seguito è relativa al mieloma multiplo e si basa sui livelli nel sangue di beta2-microglobulina e di albumina, due proteine del plasma:


- stadio I: caratterizzato da livelli non elevati di beta2-microglobulina, da livelli normali di albumina, globuli rossi e calcio; da una concentrazione di proteina M nel sangue o nelle urine molto bassa. In questo stadio iniziale, le cellule tumorali diffusesi nell'organismo sono relativamente poche e la malattia potrebbe non dare sintomi;

- stadio II: caratterizzato da un abbassamento dei livelli di albumina oppure da un innalzamento moderato dei livelli di beta2-microglobulina. In questo stadio intermedio, le cellule tumorali diffusesi nell'organismo sono moderatamente numerose;

- stadio III: caratterizzato da elevati livelli di beta2-microglobulina. In questo stadio, le cellule tumorali diffusesi nell'organismo sono relativamente numerose e possono sussistere una o più delle seguenti condizioni:
  • diminuzione dei globuli rossi con conseguente anemia;
  • aumento del livello del calcio nel sangue a seguito del danno al tessuto osseo;
  • elevata concentrazione di proteina M nel sangue o nelle urine.

 

Altri tumori delle plasmacellule

La classificazione che riportiamo di seguito serve per stabilire il trattamento dei tumori delle plasmacellule che non interessano il midollo osseo.

Plasmacitoma isolato: è presente nel tessuto osseo un unico tumore delle plasmacellule senza ulteriore evidenza di neoplasie. Il paziente può sviluppare successivamente un mieloma multiplo. Plasmacitoma extramidollare: i tumori delle plasmacellule si riscontrano solo al di fuori del tessuto osseo e del midollo osseo, di solito sono localizzati alle tonsille o ai tessuti paranasali. Il paziente può sviluppare successivamente un mieloma multiplo. Gammopatia monoclonale di significato indeterminato: si riscontra nel sangue la presenza della proteina M senza sintomi o segni di malattia. Il paziente in genere rimane senza sintomi e progressione della malattia per molti anni o addirittura per tutta la vita oppure può, raramente, sviluppare successivamente un tumore delle plasmacellule o del sistema linfatico (linfoma).


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OPZIONI TERAPEUTICHE

Come si trattano i tumori delle plasmacellule

Le opzioni terapeutiche attualmente disponibili per il trattamento dei tumori delle plasmacellule sono:

  • chemioterapia;
  • terapia con farmaci a bersaglio molecolare;
  • chemioterapia ad alte dosi con trapianto di cellule staminali;
  • radioterapia;
  • terapia biologica;
  • terapia con altri farmaci.

La chemioterapia è la modalità terapeutica che distrugge le cellule tumorali attraverso la somministrazione di farmaci, che possono essere assunti per bocca in forma di compresse, oppure iniettati per via endovenosa o intramuscolare. La chemioterapia si definisce trattamento sistemico, perché il farmaco entra nella circolazione sanguigna, si diffonde nell'organismo e in questo modo può raggiungere e distruggere le cellule tumorali che si sono diffuse a distanza.


La terapia con farmaci a bersaglio molecolare è la modalità terapeutica che utilizza sostanze che differiscono dai chemioterapici tradizionali per la loro capacità di colpire selettivamente alcuni bersagli particolarmente importanti nella crescita delle cellule tumorali. In questo modo hanno meno effetti collaterali rispetto alla chemioterapia. Uno dei farmaci più utilizzati contro il mieloma è il bortezomib, che agisce colpendo una struttura presente all'interno della cellula.


Il trapianto di cellule staminali ha lo scopo di sostituire il midollo osseo (malato) con midollo osseo sano. Le cellule staminali periferiche sono cellule immature, presenti nel sangue, da cui originano tutte le cellule ematiche. Quando la procedura è effettuata con le cellule staminali del paziente, il trapianto si chiama autologo; se è effettuata prelevando le cellule staminali di un'altra persona (donatore), il trapianto si chiama allogenico. Il sangue del paziente o del donatore è fatto passare attraverso un'apposita macchina che separa le cellule staminali. Questa procedura, che prende il nome di leucoferesi, dura 3-4 ore. Le cellule staminali periferiche così ottenute vengono poi trattate, conservate e congelate fino al momento di reimpiantarle nel paziente. Nel frattempo il paziente viene sottoposto a una chemioterapia ad alte dosi allo scopo di distruggere tutto il midollo osseo residuo. A questo punto si può procedere al reimpianto delle cellule staminali conservate, opportunamente scongelate, procedura che si effettua tramite inserimento di un ago in vena.


Se nel sangue è presente una concentrazione troppo alta di proteina M, il sangue del paziente deve essere filtrato con la procedura di plasmaferesi.


La radioterapia (detta anche terapia radiante) utilizza radiazioni ad alta frequenza per distruggere le cellule neoplastiche e ridurre le dimensioni del tumore. Per il trattamento del mieloma le radiazioni sono di solito erogate da una macchina esterna all'organismo (radioterapia esterna).


La terapia biologica mira a stimolare le difese naturali dell'organismo per combattere il tumore attraverso la somministrazione di sostanze prodotte dall'organismo stesso oppure di origine sintetica. La funzione di tali sostanze è quella di stimolare, orientare o ripristinare il sistema immunitario dell'organismo a difendersi dalla malattia. Può prevedere la somministrazione d'interferone.


La terapia con altri farmaci può prevedere, ad esempio, la somministrazione di cortisonici, che hanno un effetto antitumorale contro le cellule di mieloma, oppure di farmaci antiangiogenetici che agiscono contro i vasi sanguigni tumorali (talidomide o lenalidomide).


Dopo il trattamento, il paziente è sottoposto a controlli periodici (analisi del sangue e altri esami) allo scopo di individuare tempestivamente un'eventuale ripresa della malattia.


La scelta della terapia dipende dallo stadio della malattia, dall'età e dalle condizioni generali del paziente.

 

Mieloma multiplo

In assenza di sintomi il trattamento potrebbe non essere necessario, e l'oncologo o l'ematologo potrebbero decidere di limitarsi a tenere il paziente sotto rigorosa sorveglianza in modo che il trattamento possa essere avviato tempestivamente qualora compaiano dei sintomi. In presenza di sintomi il trattamento consiste generalmente di varie fasi:

  • fase d'induzione: comprende una o più tra le seguenti opzioni terapeutiche: terapia con cortisonici o con antiangiogenetici, terapia con farmaci a bersaglio molecolare, chemioterapia;
  • fase di consolidamento: comprende uno o due trapianti di cellule staminali oppure un trapianto di cellule staminali allogenico;
  • fase di mantenimento: può comprendere terapia con cortisonici, antiangiogenetici, terapia biologica, chemioterapia.
Plasmacitoma isolato

In questo caso il trattamento standard consiste nella radioterapia esterna.


Plasmacitoma extramidollare

Le opzioni terapeutiche sono le seguenti:


- radioterapia esterna;


- chirurgia per asportare il tumore seguita da radioterapia esterna; qualora compaiano altri sintomi, si può procedere a chemioterapia.


Gammopatia monoclonale di significato indeterminato

L'oncologo o l'ematologo terrà tengono il paziente sotto rigorosa sorveglianza per accertare tempestivamente la comparsa di sintomi di malattia.

 

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LETTURE CONSIGLIATE

- Collana del Girasole: La chemioterapia, La radioterapia

- Profili Farmacologici: Profilo Farmacologico relativo ai farmaci utilizzati per il trattamento

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AIMaC è grata ad AIOM (Associazione Italiana di Oncologia Medica) Giovani e in particolare al Dott. Massimo Di Maio (Unità Sperimentazioni Cliniche, Istituto Nazionale Tumori – Fondazione ‘G. Pascale’, Napoli) per la revisione critica del testo.   

Ultima revisione: gennaio 2013   
Titolo originale: Multiple Myeloma and Other Plasma Cell Neoplasms Treatment (PDQ®)

 

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