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Leucemia linfatica cronica
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- Informazioni generali
- Informazioni sullo stadio della malattia
- Opzioni terapeutiche
- Trattamento in base allo stadio
- Letture consigliate


INTRODUZIONE
I Profili DST sono schede che danno informazioni sintetiche sulla malattia, sulle procedure che il medico attua per la diagnosi e la stadiazione, e sulle terapie disponibili.

Lo scopo di queste informazioni è di preparare il paziente o i suoi familiari al colloquio con l’oncologo fornendogli le informazioni necessarie per rivolgergli tutte le domande cui desidera avere una risposta relativamente alla malattia e al trattamento: l’oncologo è, infatti, l’unico che possa dare i consigli giusti per il singolo caso.
   

INFORMAZIONI GENERALI


Che cos'è la leucemia linfatica cronica?

La leucemia linfatica cronica, detta anche leucemia linfocitica cronica, è una malattia caratterizzata dalla presenza di cellule tumorali nel sangue e nel midollo osseo che di solito progredisce lentamente. È la forma di leucemia più frequente negli adulti, soprattutto nella popolazione di 60 anni e oltre. In condizioni normali, il midollo osseo produce delle cellule immature dette cellule staminali, da cui hanno origine diversi tipi di cellule ematiche, ognuna delle quali adempie ad una funzione ben precisa nell'organismo:

- i globuli bianchi (o leucociti): aiutano l'organismo a combattere le infezioni;

- i globuli rossi (o eritrociti): trasportano l'ossigeno e altre sostanze a tutti i tessuti;

- le piastrine: servono alla coagulazione del sangue.

La leucemia linfatica cronica è caratterizzata dalla presenza di un numero eccessivo di un tipo di globuli bianchi detti linfociti nel sangue, nel midollo osseo, nei linfonodi e nella milza. I linfociti sono prodotti dal midollo osseo e da altri organi del sistema linfatico. Questo è costituito da una rete di canali sottili che, come i vasi sanguigni, si diramano verso tutte le parti dell'organismo. I vasi linfatici trasportano la linfa. Lungo la rete dei vasi linfatici si trovano gruppi di linfonodi localizzati nel cavo ascellare, nella pelvi, nel collo e nell'addome. Anche la milza, il timo e le tonsille fanno parte del sistema linfatico.

La funzione dei linfociti è quella di attivare le difese contro le infezioni attraverso la produzione di anticorpi, delle proteine che attaccano i virus e  i batteri nocivi che penetrano nell'organismo. Si distinguono in B o T in funzione della risposta che sono in grado di attivare. Nella leucemia linfatica cronica .i linfociti non raggiungono il normale livello di maturazione; pur essendo apparentemente normali, in realtà non sono non in grado di debellare le infezioni e di difendere l'organismo come dovrebbero, e crescono in numero eccessivo nel sangue, nel midollo osseo e anche nei tessuti linfatici, che di conseguenza si gonfiano. Aumentando il numero dei linfociti, vi è meno spazio a disposizione per gli altri globuli bianchi sani, i globuli rossi e le piastrine, che di conseguenza diminuiscono. Il calo dei globuli rossi determina una situazione di anemia, mentre a seguito del minor numero di piastrine il sangue non coagula normalmente e si è soggetti a emorragie o ematomi.

La leucemia linfatica può essere acuta o cronica: nel primo caso progredisce rapidamente e si caratterizza per la presenza di molti linfociti immaturi, nel secondo caso progredisce lentamente e presenta linfociti apparentemente normali, più maturi. Negli stadi iniziali è di solito asintomatica e caratterizzata solo dall'aumento dei linfociti all'emocromo. Col passar del tempo, però, il numero dei linfociti aumenta sempre di più e allora compaiono i primi sintomi. È bene recarsi dal medico di famiglia se si nota che i linfonodi sono gonfi, la milza o il fegato appaiono ingrossati, sono presenti stanchezza persistente, sudorazioni notturne, calo del peso corporeo oppure se si è facilmente soggetti a emorragie.

In presenza di questi sintomi, il medico, dopo la visita, prescrive le analisi del sangue, con particolare riferimento all'emocromo completo. Se le analisi risultano alterate, può proporre ulteriori accertamenti, tra cui anche la biopsia del midollo osseo. Questa si esegue inserendo un ago in un osso (di norma del bacino), tramite il quale si preleva un frammento di midollo da analizzare al microscopio. In questo modo è possibile stabilire il tipo di leucemia e pianificare il trattamento migliore per il vostro caso.

In presenza di questi sintomi, il medico, dopo la visita, prescrive le analisi del sangue, con particolare riferimento all'emocromo completo. Se le analisi risultano alterate, può proporre ulteriori accertamenti, tra cui anche alla biopsia del midollo osseo. Questa si esegue inserendo un ago in un osso (di norma del bacino), tramite il quale si preleva un frammento di midollo da analizzare al microscopio. In questo modo è possibile stabilire il tipo di leucemia di cui siete portatori e pianificare il trattamento migliore per il vostro caso.

L'andamento nel tempo della malattia (prognosi) dipende dallo stadio della malattia (se è circoscritta o se si è diffusa ad altri organi), nonché dalle condizioni generali di salute.


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INFORMAZIONI SULLO STADIO DELLA MALATTIA

Gli stadi della leucemia linfatica cronica
Una volta confermata la presenza della malattia, è necessario eseguire ulteriori accertamenti (ecografia addominale e /o tomografia computerizzata di tutto il corpo) per verificare se le cellule tumorali si sono diffuse ad altre parti dell'organismo (stadiazione). La stadiazione è importante per la scelta del trattamento più indicato per il vostro caso. Conoscere lo stadio della malattia è importante per la scelta del trattamento più indicato.

La leucemia linfatica cronica è classificata secondo i seguenti stadi:

- stadio 0: il numero dei linfociti nel sangue è fortemente aumentato, ma non si riscontrano di solito altri sintomi di leucemia;

- stadio I: il numero dei linfociti nel sangue è fortemente aumentato e i linfonodi sono ingrossati;

-   stadio II: il numero dei linfociti nel sangue è fortemente aumentato; i linfonodi, la milza e il fegato sono ingrossati;

- stadio III: il numero dei linfociti nel sangue è fortemente aumentato, quello dei globuli rossi è molto diminuito (anemia). I linfonodi e il fegato o la milza sono ingrossati; 

- stadio IV: il numero dei linfociti nel sangue è fortemente aumentato, quello delle piastrine è molto diminuito e di conseguenza il sangue non coagula. I linfonodi, il fegato o la milza sono ingrossati e potrebbe esserci un calo notevole eritrociti dei globuli rossi; 

- malattia refrattaria: significa che la leucemia non risponde al trattamento.


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OPZIONI TERAPEUTICHE

Come si tratta la leucemia linfatica cronica
Le opzioni terapeutiche attualmente disponibili per il trattamento della leucemia linfatica cronica sono:
  • sorveglianza ematologica, nessun trattamento;
  • radioterapia;
  • chemioterapia in associazione con anticorpi monoclonali;
  • asportazione della milza (splenectomia);
  • trapianto di midollo osseo.

La sorveglianza ematologica presuppone che il paziente sia tenuto sotto stretto controllo senza essere sottoposto ad alcun trattamento, tranne in caso di problemi (ad esempio, insorgenza di infezioni causate dalla malattia).

La radioterapia consiste nell'applicazione di radiazioni ad alta frequenza per distruggere le cellule neoplastiche e ridurre le dimensioni del tumore. Si utilizza nei casi che non rispondono a vari cicli di chemioterapia. Le radiazioni sono di solito erogate da una macchina speciale esterna all'organismo (radioterapia esterna).

La chemioterapia è la modalità terapeutica che distrugge le cellule tumorali attraverso la somministrazione di farmaci, che possono essere assunti per bocca in forma di compresse, oppure iniettati per via endovenosa o intramuscolare. La chemioterapia si definisce trattamento sistemico, perché il farmaco entra nella circolazione sanguigna, si diffonde nell'organismo e in questo modo può raggiungere e distruggere le cellule tumorali in ogni parte dell'organismo.

La chemioterapia si associa a un anticorpo monoclonale, vale a dire un farmaco biologico in grado di distruggere alcuni tipi di cellule tumorali limitando al minimo il danno per le cellule sane. La sua funzione è quella di riconoscere determinate proteine (recettori) presenti sulla superficie di alcune cellule tumorali. Quando ciò avviene, l'anticorpo monoclonale si aggancia sulla superficie della cellula tumorale. In questo modo stimola il sistema immunitario dell'organismo ad aggredire le cellule neoplastiche e può anche indurre queste ultime ad autodistruggersi, oppure blocca il recettore impedendogli di legarsi ad una proteina diversa che stimola la crescita delle cellule neoplastiche. L'anticorpo monoclonale utilizzato per il trattamento della leucemia linfatica cronica è il rituximab (Mabthera®), che si va a legare alle molecole espresse dai linfociti determinando, così, un'azione più mirata dei farmaci chemioterapici, aumentandone l'efficacia e stimolando la distruzione dei linfociti da parte del sistema immunitario del paziente.

Sono attualmente in via di sviluppo nuovi anticorpi monoclonali più efficaci per il trattamento dei pazienti che non rispondono a rituximab.

L'asportazione della milza (splenectomia) è un intervento che il chirurgo esegue in casi rari se la milza è ingrossata.

Il trapianto di midollo osseo ha lo scopo di sostituire il midollo osseo malato con midollo osseo sano. La procedura ha inizio con la somministrazione di dosi molto elevate di chemioterapici, con o senza radioterapia, allo scopo di eliminare le cellule tumorali e distruggere il midollo osseo. Il midollo osseo sano viene prelevato da un donatore compatibile e trasferito al ricevente attraverso un ago introdotto in vena, e in tal modo va a sostituire il midollo distrutto dalla chemio. Il donatore deve essere un gemello (la soluzione migliore), un fratello/sorella, o una persona non consanguinea. Il trapianto eseguito con midollo osseo prelevato da un donatore si definisce allogenico.

Le possibilità di successo sono maggiori se la procedura è attuata in un ospedale specializzato, in cui si eseguono più di cinque trapianti di midollo osseo all'anno.

Si sta attualmente valutando l'efficacia del trapianto autologo, in cui il midollo osseo è prelevato dal paziente stesso, trattato con farmaci per eliminare tutte le cellule tumorali e congelato fino al momento di reimpiantarlo nel paziente. Nel frattempo il paziente viene sottoposto a una chemioterapia ad alte dosi, associata o no a radioterapia, per distruggere tutto il midollo osseo residuo. A questo punto si può procedere al reimpianto del midollo osseo conservato (opportunamente scongelato) attraverso l'inserimento di un ago in vena.

Un altro tipo di trapianto autologo utilizza le cellule staminali periferiche del paziente. Dalle cellule staminali originano tutti i diversi tipi di cellule ematiche; pertanto, possono sostituire il midollo osseo. Il sangue viene fatto passare attraverso un'apposita macchina che separa le cellule staminali. Questa procedura, che si chiama leucoferesi (v. s.), dura 3-4 ore. Le cellule staminali periferiche così ottenute vengono poi trattate, conservate e utilizzate come già descritto per il midollo osseo.

Per prevenire le infezioni che spesso si sviluppano in presenza di leucemia linfatica cronica, il paziente potrebbe essere sottoposto a trattamento con immunoglobuline, particolari sostanze che contengono anticorpi.

 

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TRATTAMENTO IN BASE ALLO STADIO

La scelta della terapia dipende dalla sede e dallo stadio del tumore, dall'età e dalle condizioni generali del paziente. L'oncologo può proporre il trattamento standard per la sua dimostrata efficacia, confermata da esperienze precedenti, oppure la partecipazione a uno studio clinico. La terapia standard non funziona necessariamente per tutti i pazienti e a volte comporta più effetti collaterali di quanto si pensi. Per tale motivo si conducono studi clinici allo scopo di individuare modi più efficaci di trattamento, basandosi sulle informazioni più aggiornate al momento disponibili.   

Stadio 0
In questo caso le opzioni terapeutiche sono:
  • sorveglianza ematologica, senza attuare alcun trattamento, ma sottoponendo il paziente a controlli regolari per rilevare tempestivamente un eventuale peggioramento della malattia;
  • chemioterapia.
Stadio I
In questo caso le opzioni terapeutiche sono:
  • sorveglianza ematologica;
  • chemioterapia con o senza steroidi (cortisone);
  • chemioterapia con altri preparati;
  • radioterapia esterna sui linfonodi ingrossati;
  • chemioterapia di combinazione, che consiste nella somministrazione di più farmaci opportunamente combinati tra loro;
  • partecipazione ad uno studio clinico mirante a valutare l'efficacia del trattamento con anticorpi monoclonali (detto immunoterapia);
  • partecipazione ad uno studio clinico mirante a valutare l'efficacia del trapianto di midollo osseo o di cellule staminali periferiche.
Stadio II
In questo caso le opzioni terapeutiche sono:
  • sorveglianza ematologica;
  • chemioterapia con o senza steroidi (cortisone);
  • chemioterapia di combinazione, che consiste nella somministrazione di più farmaci opportunamente combinati tra loro e anticorpo monoclonale;
  • radioterapia esterna sui linfonodi ingrossati;
  • radioterapia esterna sulla milza allo scopo di lenire i sintomi dovuti allo spropositato aumento di volume della milza stessa;
  • partecipazione ad uno studio clinico mirante a valutare l'efficacia del trattamento con nuovi anticorpi monoclonali (detto immunoterapia);
  • partecipazione ad uno studio clinico mirante a valutare l'efficacia del trapianto di midollo osseo o di cellule staminali periferiche.
Stadio III

In questo caso le opzioni terapeutiche sono:

  • sorveglianza ematologica;
  • chemioterapia con o senza steroidi (cortisone);
  • chemioterapia con altri preparati;
  • chemioterapia di combinazione, che consiste nella somministrazione di più farmaci opportunamente combinati tra loro e con anticorpo monoclonale;
  • splenectomia (v. s.) o radioterapia esterna sulla milza allo scopo di lenire i sintomi dovuti allo spropositato aumento di volume della milza stessa;
  • partecipazione ad uno studio clinico mirante a valutare l'efficacia del trattamento con nuovi anticorpi monoclonali (detto immunoterapia);
  • partecipazione ad uno studio clinico mirante a valutare l'efficacia del trapianto di midollo osseo o di cellule staminali periferiche.
Stadio IV

In questo caso le opzioni terapeutiche sono:

  • sorveglianza ematologica;
  • chemioterapia di combinazione, che consiste nella somministrazione di più farmaci opportunamente combinati tra loro e con anticorpo monoclonale;
  • splenectomia o radioterapia esterna sulla milza allo scopo di lenire i sintomi dovuti allo spropositato aumento di volume della milza stessa;
  • partecipazione ad uno studio clinico mirante a valutare l'efficacia del trattamento con nuovi anticorpi monoclonali (detto immunoterapia);
  • partecipazione ad uno studio clinico mirante a valutare l'efficacia del trapianto di midollo osseo o di cellule staminali periferiche.
Leucemia linfatica cronica refrattaria
Il trattamento dipende da molti fattori; il paziente potrebbe voler valutare l'opportunità di prendere parte ad uno studio clinico avente lo scopo di dimostrare l'efficacia di nuovi farmaci chemioterapici e del trapianto di midollo osseo o di cellule staminali periferiche.

 

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LETTURE CONSIGLIATE

- Collana del Girasole: La chemioterapia, La radioterapia, Gli studi clinici sul cancro

- Profili Farmacologici: Rituximab



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AIMaC è grata ad AIOM (Associazione Italiana di Oncologia Medica) Giovani e in particolare alla Dott. Micaela Bergamaschi (Unità Operativa di Clinica Ematologica, IRCCS AOU San Martino-IST, Genova) per la revisione critica del testo.

Ultima revisione: novembre 2012
Titolo originale: Chronic Lymphocytic Leukaemia (PDQ®)

 

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